2 型自身免疫性胰腺炎伴炎症性肠病的发病特征

来源:丁香园  作者:
自身免疫性胰腺炎 (autoimmune pancreatitis,AIP) 是一种以梗阻性黄疸、腹部不适等为主要临床表现的特殊类型的胰腺炎。AIP 由自身免疫介导,以胰腺淋巴细胞及浆细胞浸润并发生纤维化、影像学表现胰腺肿大和胰管不规则狭窄、血清 IgG4 水平升高、类固醇激素疗效显著为特征。

 

根据组织病理学镜下特征将 AlP 分为 1、2 两型:(1)1 型 AIP,其病理特征为不伴有粒细胞性上皮损害 (granulocyte epithelial lesion,GEL) 的淋巴浆细胞硬化性胰腺炎(lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis,LPSP);(2)2 型 AIP,其病理特征为伴有 GEL 的特发性导管中心性胰腺炎(idiopathic duct-centric pancreatitis,IDCP)。

 

目前全球所报道 AIP 以 1 型为主,亚洲 2 型 AIP 少见,且 2 型常常伴随炎症性肠病(IBD)。来自信州大学的 Kawa 教授等在日本开展了一项全国性的调查,旨在研究 AIP 伴 IBD 的发病率和发病特征等,成果发表于近期的 J Gastroenterol 杂志。

 

该团队共募集了 138 例 AIP 伴 IBD 的病例,并找来 84 例 1 型 AIP 作为对照(不伴 IBD),将 IDCP 与 1 型 AIP 进行了对比。

 

经病理学专家确诊了 15 例 IDCP。IDCP 组呈现的特征为:发病年龄较早,无性别差异,腹痛常见,IgG4 水平正常。这与文献报道的 2 型 AIP 一致。该研究还发现 2 型 AIP 比 1 型的黄疸发生率低,这与两者的影像学表现一致,因为前者胰头水肿较少,胆管狭窄较少。

 

 

此外 Kawa 教授等还发现,伴 IBD 的 AIP 并不只限于 2 型,少数 1 型 AIP 也可伴 IBD。目前 2 型 AIP 在日本非常少见,一部分原因是组织病理学诊断要求较高,诊断率低。

 

对 IDCP 患者行激素治疗后效果明显,针对 IBD 的免疫抑制剂也用于一部分患者,但免疫抑制剂对于胰腺病损的影响还不清楚。另外,IDCP 与 1 型 AIP 在复发率上并无明显差异。

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